LA PHASE CONTACT : Son activation et son controle par C1 Inhibiteur

Résumé : Les kinines sont des peptides vaso-actifs impliqués dans le contrôle de l’inflammation et la perméabilité vasculaire. L’accumulation des kinines entraine une augmentation de la vasodilatation et provoque l’apparition d’œdèmes appelés Angiœdème (AO). L’AO est une pathologie rare qui se déclenche en cas de déséquilibre entre une surproduction des kinines et/ou un défaut du catabolisme des kinines. La libération de kinines peut être investigué par la mesure du pourcentage de kininogène clivé. Un test de diagnostic par Immuno Blot est mis au point et permet de diagnostiquer plus de 70 % des patients avec un taux normal de C1 Inhibiteur (C1Inh). C1Inh est un inhibiteur de protéases à sérine (Serpine), il est le contrôle majeur de la phase contact. La plupart des patients souffrant d’AO possèdent une mutation au niveau du gène SERPING1, gène codant pour la synthèse de la protéine C1Inh. Les différentes mutations identifiées entrainent une diminution quantitative ou qualitative de C1Inh et sont caractéristiques de l’AO avec déficit de C1Inh (AOH-dC1Inh). Un nouveau test de diagnostic est mis au point pour déterminer l’activité fonctionnel de C1Inh vis-à-vis de la phase contact. La performance de ce test est excellente. C1Inh est une protéine fortement glycosylée qui contient plus de 40 % de polysaccharides. La déglycosylation de C1Inh a démontré une perte de sa fonction de contrôle vis-à-vis de la KK. Pour terminer l’étude de C1Inh, l’investigation de polymères de C1Inh (pC1Inh) a été mise en évidence chez un grand nombre de patients AOH-dC1Inh. Ces pC1Inh transforment cette molécule de contrôle en un activateur de la phase contact.
Type de document :
Mémoire de diplôme
Sciences du Vivant [q-bio]. 2016
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Contributeur : Pauline Sellier <>
Soumis le : mardi 14 février 2017 - 16:42:04
Dernière modification le : mercredi 15 février 2017 - 01:06:05
Document(s) archivé(s) le : lundi 15 mai 2017 - 18:30:35

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Pauline Sellier. LA PHASE CONTACT : Son activation et son controle par C1 Inhibiteur. Sciences du Vivant [q-bio]. 2016. 〈hal-01467754〉

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